Kardiomiopatia restrykcyjna
Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM, ang. restrictive cardiomyopathy) jest rzadką formą choroby mięśnia sercowego, która charakteryzuje się upośledzeniem funkcji rozkurczowej komór serca przy zachowanej funkcji skurczowej. W wyniku sztywności ścian serca, komory nie są w stanie prawidłowo wypełniać się krwią podczas rozkurczu, co prowadzi do wzrostu ciśnienia napełniania i powoduje zastoje krwi w przedsionkach oraz krążeniu systemowym. RCM może być wynikiem chorób pierwotnych lub wtórnych, takich jak amyloidoza, sarkoidoza, choroby tkanki łącznej oraz hemochromatoza.
Kardiomiopatia restrykcyjna
Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM, ang. restrictive cardiomyopathy) jest rzadką formą choroby mięśnia sercowego, która charakteryzuje się upośledzeniem funkcji rozkurczowej komór serca przy zachowanej funkcji skurczowej. W wyniku sztywności ścian serca, komory nie są w stanie prawidłowo wypełniać się krwią podczas rozkurczu, co prowadzi do wzrostu ciśnienia napełniania i powoduje zastoje krwi w przedsionkach oraz krążeniu systemowym. RCM może być wynikiem chorób pierwotnych lub wtórnych, takich jak amyloidoza, sarkoidoza, choroby tkanki łącznej oraz hemochromatoza.
Objawy
Objawy kardiomiopatii restrykcyjnej mogą być trudne do odróżnienia od objawów innych typów niewydolności serca, a ich nasilenie zależy od stopnia zaawansowania choroby i jej przyczyny. Najbardziej charakterystycznym objawem RCM jest duszność, która nasila się podczas wysiłku fizycznego i wynika z ograniczenia pojemności rozkurczowej komór, co prowadzi do zalegania krwi w płucach. W zaawansowanych stadiach choroby duszność może występować także w spoczynku, co znacząco wpływa na obniżenie jakości życia pacjenta.
Innym częstym objawem jest obrzęk kończyn dolnych, szczególnie w okolicy kostek, oraz obrzęk brzucha związany z zastojem w krążeniu obwodowym. Objawy te są spowodowane zwiększonym ciśnieniem w przedsionkach i zastojami w naczyniach krwionośnych. Pacjenci mogą doświadczać także uczucia pełności w jamie brzusznej, wzdęć oraz powiększenia wątroby, co jest wynikiem zalegania krwi w wątrobie (hepatomegalia).
Pacjenci z RCM często zgłaszają zmęczenie, ogólne osłabienie oraz ograniczoną tolerancję wysiłku, które wynikają z upośledzonego dopływu krwi do tkanek. Częste są także objawy kołatania serca, co może wskazywać na obecność arytmii, takich jak migotanie przedsionków. W niektórych przypadkach mogą wystąpić omdlenia lub zawroty głowy, zwłaszcza podczas zmian pozycji ciała, co jest spowodowane niewystarczającym dostarczaniem tlenu do mózgu.
Diagnostyka
Diagnostyka kardiomiopatii restrykcyjnej jest wyzwaniem, ponieważ objawy mogą przypominać inne typy kardiomiopatii oraz inne choroby serca, takie jak niewydolność serca związana z chorobą wieńcową. W diagnostyce RCM kluczową rolę odgrywa szczegółowy wywiad medyczny, w którym lekarz zbiera informacje na temat historii objawów, ich nasilenia, czasu trwania oraz występowania chorób towarzyszących, takich jak amyloidoza czy sarkoidoza. Ważnym elementem wywiadu jest także historia rodzinna, ponieważ niektóre formy RCM mają podłoże genetyczne.
Badanie fizykalne może ujawnić objawy zastojów krwi, takie jak obrzęki obwodowe, powiększenie wątroby oraz podwyższone ciśnienie żylne. Lekarz osłuchuje także serce w poszukiwaniu dźwięków charakterystycznych dla ograniczonego wypełniania komór, takich jak trzeci ton serca (S3) oraz szmery wynikające z niedomykalności zastawek, co jest wynikiem przeciążenia przedsionków.
Podstawowym badaniem obrazowym stosowanym w diagnostyce RCM jest echokardiografia, która pozwala na ocenę struktury serca oraz funkcji skurczowej i rozkurczowej. W przypadku RCM echokardiografia może wykazać powiększenie przedsionków, przy zachowanej grubości i rozmiarze komór oraz ograniczeniu ich zdolności do rozkurczu. Dodatkowe badania, takie jak rezonans magnetyczny serca (MRI), pozwalają na szczegółową ocenę mięśnia sercowego oraz wykrycie ewentualnych złogów, zwłóknienia lub innych patologii, które mogą wskazywać na konkretną przyczynę RCM, np. amyloidozę.
W celu wykluczenia innych przyczyn niewydolności serca oraz ustalenia etiologii RCM, mogą być wykonane badania laboratoryjne, takie jak ocena poziomu peptydów natriuretycznych (BNP lub NT-proBNP), które są markerami przeciążenia serca. Dodatkowo mogą być wykonane badania specyficzne dla określonych chorób, np. elektroforeza białek w przypadku podejrzenia amyloidozy czy badania poziomu ferrytyny i transferyny w diagnostyce hemochromatozy.
W niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji endomiokardialnej, szczególnie gdy istnieje podejrzenie choroby, takiej jak amyloidoza lub sarkoidoza, która może być przyczyną RCM. Biopsja pozwala na ocenę mikroskopową tkanki serca i potwierdzenie obecności złogów, nacieków zapalnych lub innych zmian patologicznych. Testy genetyczne są także stosowane w diagnostyce niektórych form dziedzicznych RCM, szczególnie u osób z wywiadem rodzinnym chorób serca.
Leczenie
Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej jest ukierunkowane na złagodzenie objawów, poprawę jakości życia pacjentów oraz zapobieganie powikłaniom. Ze względu na to, że RCM jest chorobą postępującą i często o trudnej etiologii, leczenie jest wieloaspektowe i dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Farmakoterapia w RCM skupia się głównie na kontroli objawów niewydolności serca. Stosuje się leki moczopędne, takie jak furosemid, torasemid czy spironolakton, które pomagają w redukcji zastojów płynowych, zmniejszając obrzęki oraz duszność. ACEI i ARB, mimo że są podstawą leczenia innych kardiomiopatii, mają ograniczoną skuteczność w RCM z powodu dominującego mechanizmu rozkurczowego upośledzenia, jednak mogą być stosowane u pacjentów z współistniejącym nadciśnieniem tętniczym.
W celu kontroli częstości rytmu serca oraz zapobiegania arytmiom stosuje się beta-blokery, takie jak metoprolol lub bisoprolol, które zmniejszają częstość akcji serca i poprawiają wydolność krążeniową. Pacjenci z migotaniem przedsionków lub innymi arytmiami wymagają również stosowania leków przeciwkrzepliwych, takich jak warfaryna lub NOAC, w celu zapobiegania powikłaniom zakrzepowo-zatorowym.
W przypadku RCM o znanej etiologii, np. amyloidozy, leczenie jest ukierunkowane na leczenie podstawowej choroby. W amyloidozie stosuje się leki stabilizujące białka amyloidu, takie jak tafamidis, oraz leki immunomodulujące w przypadku amyloidozy AL. W sarkoidozie stosuje się kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne, aby zahamować postęp choroby. Leczenie hemochromatozy obejmuje upusty krwi oraz stosowanie leków chelatujących żelazo, takich jak deferoksamina.
W przypadku ciężkich objawów, niewydolności serca opornej na leczenie oraz u pacjentów z ryzykiem nagłej śmierci sercowej, można rozważyć wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD) lub rozrusznika serca. ICD jest zalecany u pacjentów z wysokim ryzykiem arytmii komorowych, podczas gdy rozrusznik serca może pomóc w leczeniu bradykardii lub bloku serca.
W zaawansowanych przypadkach RCM, szczególnie u pacjentów, u których leczenie farmakologiczne nie przynosi efektów, rozważana jest transplantacja serca. Przeszczep serca jest opcją ostateczną i zarezerwowaną dla pacjentów z zaawansowaną niewydolnością serca, którzy kwalifikują się do tej procedury. Jednak ze względu na ograniczoną liczbę dostępnych narządów i specyfikę choroby, transplantacja serca jest opcją ostateczną i wymaga starannej oceny ryzyka i korzyści.
Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej wymaga długoterminowego monitorowania, dostosowywania terapii oraz regularnych kontroli lekarskich. Ze względu na przewlekły i postępujący charakter choroby, pacjenci wymagają multidyscyplinarnej opieki, obejmującej kardiologa, specjalistów chorób wewnętrznych oraz wsparcie zespołu rehabilitacji sercowo-naczyniowej, aby poprawić komfort życia oraz kontrolować objawy.
Konsultacje specjalistów
Konsultacja kardiologa
250,00 zł
Usługi Centrum Medycznego
Nazwa usługi
Cena
Usługi Rehabilitacji
Nazwa
Czas trwania
Cena
Badania laboratoryjne
Nazwa
Cena
Zadbajmy o Twoje zdrowie
Zadzwoń, umów wizytę przez Internet lub sprawdź adresy placówek.
Centrum Medyczne
Lekarze specjaliści & badania laboratoryjne
Petrażyckiego 99, 30-399, Kraków
poniedziałek - piątek 7:00 - 20:00
sobota 7:00 - 13:00
Rehabilitacja
Masaże & fizjoterapia
Działowskiego 1, 30-399, Kraków
poniedziałek - piątek 8:00 - 20:00
Podgórska Poradnia
Lekarze specjaliści & badania laboratoryjne
Rynek Podgórski 14, 30-518, Kraków
poniedziałek - piątek 7:00 - 20:00
sobota 7:00 - 13:00
Zadbajmy o Twoje zdrowie
Zadzwoń, umów wizytę przez Internet lub sprawdź adresy placówek.
Powiązane schorzenia
Wczytywanie...
Specjaliści
Add a Title
Add a Title
Add a Title
Add a Title
Add a Title
Add a Title
Często zadawane pytania
Add a Title
Add paragraph text. Click “Edit Text” to update the font, size and more. To change and reuse text themes, go to Site Styles.
Add a Title
Add paragraph text. Click “Edit Text” to update the font, size and more. To change and reuse text themes, go to Site Styles.